The clinical-radiological paradox in multiple sclerosis: myth or truth? / O paradoxo clínico radiológico na esclerose múltipla: mito ou verdade?

Abstract Background Multiple sclerosis (MS) is an inflammatory, degenerative, demyelinating disease that ranges from benign to rapidly progressive forms. A striking characteristic of the disease is the clinical-radiological paradox. Objectives The present study was conducted to determine whether, in our cohort, the clinical-radiological paradox exists and whether lesion location is related to clinical disability in patients with MS. Methods Retrospective data from 95 patients with MS (60 women and 35 men) treated at a single center were examined. One head-and-spine magnetic resonance imaging (MRI) examination from each patient was selected randomly, and two independent observers calculated lesion loads (LLs) on T2/fluid attenuation inversion recovery sequences manually, considering the whole brain and four separate regions (periventricular, juxtacortical, posterior fossa, and spinal cord). The LLs were compared with the degree of disability, measured by the Kurtzke Expanded Disability Status Scale (EDSS), at the time of MRI examination in the whole cohort and in patients with relapsing-remitting (RR), primarily progressive, and secondarily progressive MS. Results High LLs correlated with high EDSS scores in the whole cohort (r = 0.34; p< 0.01) and in the RRMS group (r = 0.27; p= 0.02). The EDSS score correlated with high regional LLs in the posterior fossa (r = 0.31; p= 0.002) and spinal cord (r = 0.35; p= 0.001). Conclusions Our results indicate that the clinical-radiological paradox is a myth and support the logical connection between lesion location and neurological repercussion.

Resumo Antecedentes A esclerose múltipla (EM) é uma doença inflamatória, degenerativa e desmielinizante que varia de formas benignas a rapidamente progressivas. Uma característica marcante da doença é o paradoxo clínico-radiológico. Objetivos O presente estudo foi realizado para determinar, se na nossa amostragem, o paradoxo clínico-radiológico existe e se a localização das lesões está relacionada à incapacidade clínica em pacientes com EM. Métodos Foram examinados retrospectivamente dados de 95 pacientes com EM (60 mulheres e 35 homens) atendidos em um único centro. Um exame de ressonância magnética de cada paciente foi selecionado aleatoriamente, e dois observadores independentes calcularam as cargas lesionais (CLs) em sequências T2 e FLAIR manualmente, considerando todo o cérebro e quatro regiões separadamente (periventricular, justacortical, fossa posterior e medula espinhal). As CLs foram comparadas com o grau de incapacidade, medido pela Escala de Status expandido de incapacidade (EDSS, na sigla em inglês) de Kurtzke, no momento do exame de ressonância magnética (RM) em toda a coorte e em pacientes com as formas surto remissão (SR), primariamente progressiva (PP), e secundariamente progressiva (SP) da EM. Resultados Cargas lesionais elevadas foram correlacionadas com altos índices de EDSS considerando toda a coorte (r = 0.34; p< 0.01) e no grupo SR (r = 0.27; p= 0.02). O EDSS foi correlacionado com CLs altas na fossa posterior (r = 0.31; p= 0.002) e na medula (r = 0.35; p= 0.001). Conclusões Nossos resultados indicam que o paradoxo clínico-radiológico é um mito e apoiam a conexão lógica entre a localização da lesão e a repercussão neurológica.

Hyperphosphorylated tau protein in the cerebrospinal fluid of patients with Alzheimer's disease and other dementias: preliminary findings

A doença de Alzheimer (DA) se caracteriza pelo achado anátomo-patológico de acúmulo de placas senis e emaranhados neurofibrilares associados à proteína tau no tecido cerebral. A pesquisa por marcadores biológicos antemortem está focada nas concentrações das proteínas b-amilóide e tau no líquido cefalorraqueano (LCR) objetivando um diagnóstico mais precoce e acurado da doença. Os níveis de proteína tau hiperfosforilada no sítio 181 foram determinados no LCR de 34 pacientes com DA (19 com DA senil - DAS e oito com DA pré-senil -DAPS) e sete pacientes com outras demências (OD). Os níveis de fosfotau foram significativamente mais elevados em pacientes com DA quando comparados com OD (AUC 0,812), sem relação com gravidade da demência, idade de início, duração da doença e escores do Mini-Exame do Estado Mental. Não foram observadas diferenças entre os níveis de fosfotau em pacientes com DAS e DAPS. Estes achados corroboram os dados encontrados em estudos prévios e indicam que o nível de fosfotau no LCR dos pacientes pode colaborar na diferenciação da DA com outras demências.

Prevalence of potentially reversible dementias in a dementia outpatient clinic of a tertiary university-affiliated hospital in Brazil

The importance of investigating the etiology for dementia lies in the possibility of treating potentially reversible dementias. The aims of this retrospective study are to determine the prevalence of potentially reversible dementias among 454 outpatients seen at the Cognitive and Behavioral Neurology Unit, Hospital das Clínicas, São Paulo University School of Medicine - Brazil, between the years of 1991 and 2001, and observe their evolution in follow-up. Among the initial 454 patients, 275 fulfilled the DSM-IV criteria for dementia. Alzheimer's disease was the most frequent diagnosis (164 cases; 59.6 percent). Twenty-two cases (8.0 percent) of potentially reversible dementia were observed, the most frequent diagnoses being neurosyphilis (nine cases) and hydrocephalus (six cases). Full recovery was observed in two patients and partial recovery in 10 patients. Two cases were not treated and eight cases were lost on follow-up. The prevalence found in the present study falls within the range reported in previous studies (0-30 percent)